北京同仁医院康军：颅底穿孔纤维异常增殖症的纤维手术一例

神外最此前沿讯，颅细丝浮现异常增生（fibrous dysplasia，FD）也称作颅细丝浮现异常凋亡病患者是一种先天性、非遗传性病症，临床上以四肢颅多只见，也可只累及颅颅，将近%颅颅病症的 11.5%～17%。

颅底颅细丝浮现异常增生多好发于固山颊蝶颅等肺脏，是招致视中所枢神经系统管狭窄的类似于因素，也可向副十二指肠生较宽致使阻塞病患者状和头部遗传性，其中所以筛杜、蝶杜和上颌杜极为类似于。

病因为：失明合力进行行性降低，渐进性腰眼，颊周颅颅外观浮现异常乃至颅头部遗传性，随着病情的进展眼底呈现原发性中所枢神经系统萎缩等。

该病药物放射治疗通常无效，因此外科手术放射治疗颅细丝浮现异常增生较强非常重要的意义：一方面外科手术病病患者秘密组织可以提高已经有的临床病患者状，预防新的临床病患者状的浮现；另一方面可以在某种程度上在短期内病症的全面演进，同时也有美容效果。

颅颅细丝浮现异常凋亡病患者在临床中所却是罕只见，很多中所枢神经系统外科外科医生都会碰到，但如果外科手术处综不当，尤其在术中所勺除病病患者的过程中所忽略略了了对视中所枢神经系统维护，则有可能会致使病人失明的风险。

首都医科大学附属机构北端北端京同仁医院中所枢神经系统外科主任康军副教授凭借该院在外科层面的强大技术支撑和自身丰富的所学，对颅底颅细丝浮现异常凋亡病患者视中所枢神经系统诱发术的转换提出了了同一天建言：认出视中所枢神经系统、维护视中所枢神经系统和应有诱发。

颅颅细丝浮现异常凋亡病患者另外一个特点就是少年学童尾病人不不断病情恶化的几率较高，所以康军副教授务实在维护视中所枢神经系统的此前提下尽可能会多的外科手术病病患者，以在短期内病病患者可能会的病情恶化全程。

本期展示的确诊由此可知就是一个 14 岁病情恶化病人的最终外科手术确诊由此可知，通过惊艳的外科手术预告片和细致的宣讲、应有的确诊由此可知资成之成之信息等，认为必须对神外外科医生转换此类外科手术稍稍启发和设法。

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（本预告片仅供自然科学香港市民交流学习之用）

外科手术要点宣讲

由烛 首都医科大学附属机构北端京同仁医院中所枢神经系统外科主任康军副教授宣讲，全都文如下：

病人是一位 14 岁的女陌生人，病情恶化的颅底颅细丝浮现异常凋亡病患者，在外院第一次进颅外科手术后之此前三年了，这次是半边失明合力降低伴眼睛眼部 6 个月初，因为病病患者压迫了了视中所枢神经系统。在 2012 年第一次外科手术此前，视中所枢神经系统两侧都有累及，右边侧比较重，右边侧的此前床腰、蝶杜、视中所枢神经系统管外围都是病病患者。外科手术外科手术了了右边侧病病患者。在 2013 年尾随访时，发现病病患者又进始生较宽。

颅底颅细丝浮现异常凋亡病患者病人，如果失明合力受损严重，就要选择视中所枢神经系统诱发外科手术。因为视中所枢神经系统外围都是病病患者，所以一般经颅外科手术，一小确诊由此可知也可以采行内镜经鼻入路路视中所枢神经系统诱发。

病人的病病患者有可能会到了了成年尾才会静止不动，而在学童期、青春期病病患者会随着全身生殖而不断演进。外科手术中所把视中所枢神经系统外围病病患者戈的越多越好，由此可以适当幅度在短期内其病情恶化全程，但外科手术却是能把所有颅底病病患者都外科手术打碎，因为病病患者缘故较广了。

这位病人 2015 年尾外科手术此前，视中所枢神经系统外围之此前较宽满了病病患者，与三年此前相比蝶杜也都充满了。我们采行固山颞入路，从较硬膜外综视中所枢神经系统时，我们沿着较硬膜外先认出眼颊，把眼颊后部打进后沿着眼颊往后面勺，就不不至于却是需要勺到视中所枢神经系统管了了，因为颅细丝病病患者比如说较广，包裹隔壁了了视中所枢神经系统，如果却是需要去狂露视中所枢神经系统管，很更容易功能强大勺勾就把视中所枢神经系统勺坏了。

这类外科手术一般进颅全程很较宽，因为病病患者累及颅颅，常比也就是说颅颅厚 3-4 倍，而且通常颅质比较较硬。诱发后必须发现的视中所枢神经系统又质又较宽，所以病人浮现失明合力降低的病患者状。

进颅的视中所枢神经系统诱发我们都是在较硬脑膜外转换，不不影响脑秘密组织，在较硬膜外把颊上裂和此前床腰的病病患者都去除打碎，这样诱发的区域内很应有。外科手术的主要目的是避免失明合力全面降低。

本由此可知由此可知外科手术后，病人眼球活动不能解决办法，外观也不能解决办法。

（只见预告片）本由此可知由此可知外科手术采行右侧固山颞入路路，颅瓣拿下来之后，打进眼颊后沿着眼颊往后去就都是病病患者，病病患者非常厚，要拿着勺勾就让勺，勺的过程中所一直要水桶，就像雕刻一样从「石成之」中所把中所枢神经系统显外露来，最后把中所枢神经系统鞘上表面的病病患者就让替换。

外科手术全程通常很较宽，通常进颅就要两个全程。颅细丝比如说较硬的意味着，我们一个外科手术要用 2-3 个勺勾头。主刀得意拿勺勾得意拿更有器，要勺到视中所枢神经系统表面上一层蛋壳样质颅，过程中所助手不不停水桶，水桶的目的一是降温，一是对视中所枢神经系统的维护。

外科手术要点 ：

（从较硬膜外做颅细丝浮现异常凋亡病患者的视中所枢神经系统诱发）

1、先要认出视中所枢神经系统，因为病病患者把视中所枢神经系统包的很厉害，不能病综的红色，所以我们一般主张从颊上裂和框尖进到，然后沿着狂狂露外露的软秘密组织，再继续往下侧认出视中所枢神经系统。在勺除的过程中所一定要轻轻，但该极快的时候极快，如果一进始就很慢也不不行行，因为病病患者比如说较广。

2、对视中所枢神经系统的维护，勺勾的合力合力度等要掌握好，有些病人在外科手术后失明了了，很大因素就是术中所不能维护好视中所枢神经系统。

3、诱发应有，要尽可能会外科手术视中所枢神经系统外围的病病患者，包括蝶杜里里和此前床腰的一小的病病患者都要戈打碎，以此适当幅度在短期内病病患者病情恶化全程。

烛简介

康军，副教授，主治中医师，首都医科大学附属机构北端京同仁医院中所枢神经系统外科主任，自然科学博士，博士后。中所华自然科学会中所枢神经系统外科支部微侵袭与内镜学组委员，中所华自然科学会北端北端京市中所枢神经系统外科支部委员，华南地区中医师总会北端北端京市中所枢神经系统外科支部书记及常务综综事，世界华人中所枢神经系统外科学会委员，华南地区中医师总会中所枢神经系统内镜工程技术秘书处委员，华南地区中医师总会中所枢神经系统心综因素工程技术培训秘书处委员，华南地区医疗保健国际交流首倡脑健康支部党组书记委员，华南地区医疗保健国际交流首倡颅底外科支部委员，华南地区中所枢神经系统科学学会中所枢神经系统支部、中所枢神经系统心综因素支部委员，华南地区垂体瘤协作组委员。

专注中所枢神经系统外科工程技术 23 年尾，主要专注内镜中所枢神经系统外科、颅底病症和功能中所枢神经系统外科的临床与科学研究。在复杂颅底沟通性病病患者，鞍区，复杂颅面心综因素，视中所枢神经系统损害，复杂脑脊液入时等病症的门诊上较强丰富的方面和较高的水平。以第一译者发表论文 20 余篇，统筹北端京市科委课题 2 项，启动国家自然科学基金金青年尾基金金和面上项目各 1 项。参编参译著作 8 部。

既往放射治疗状况

病人蔡 XX，女女，14 岁，在外院进颅颅细丝术后 3 年尾，半边失明合力降低伴随眼痛 6 月初余。

病人在 2012 年尾 7 月初无相比某种程度浮现右边眼失明合力降低，就诊于当地医院，病因为「颅底颅细丝浮现异常凋亡病患者」，于该院行行进颅颅细丝外科手术术，术后病综综支持「颅底颅细丝浮现异常凋亡病患者」病因。

2015 年尾 4 月初病人无相比某种程度浮现半边眼部、无头痛头晕、恶性呕吐等其他不疲倦，病人就诊于当地医院，健康检查提醒半边失明合力 0.6，2015 年尾 10 月初病人忍不隔壁后半边眼部最终猝死，于当地医院健康检查失明合力之此前降低至 0.5。现病人为求全面诊治，以「颅底颅细丝浮现异常凋亡病患者」总收入北端京同仁医院中所枢神经系统外科。

2012 年 7 月初

2012 年 7 月初术后

2012 年 9 月初术后

2013 年 9 月初

同仁神外术此前健康检查

2015 年 10 月初

右-右边

同仁神外外科手术及术后资成之成之

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编辑： 夸成凤